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春季当心“蚕豆病”
皖西日报
作者：
新闻 时间:2025年03月15日 来源:皖西日报
每年春季,菜市场上翠绿的蚕豆总让人忍不住买回家尝鲜。无论是清炒蚕豆、蚕豆炖肉,还是油炸蚕豆零食,都让人食欲大动。然而,许多人不知道的是,这种看似普通的豆类,竟可能成为某些人的“致命毒药”。
2019年,广东一名3岁男孩因食用几颗新鲜蚕豆,出现面色苍白、尿液发黑的症状,送医后被诊断为“急性溶血性贫血”,经过紧急输血才保住性命；2021年,浙江一位哺乳期妈妈食用蚕豆后哺乳,导致新生儿出现重度黄疸……这些触目惊心的案例背后,都指向同一种遗传性疾病——葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症,俗称“蚕豆病”。这个春天,让我们揭开蚕豆病的神秘面纱,了解如何守护家人健康。
蚕豆病:不是过敏,而是基因缺陷。蚕豆病的医学名称是葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症),与普通食物过敏有本质区别。
遗传缺陷:患者X染色体上的G6PD基因突变,导致红细胞膜的葡萄糖6磷酸脱氢酶活性降低
南北差异:蚕豆病分布在我国有南高北低的特点,南方地区发病率为4-15%。
性别差异:男性患者占比超90%(因致病基因位于X染色体)。
关键机制:正常红细胞依靠G6PD酶抵抗氧化损伤,而G6PD缺乏症患者体内红细胞就像“不穿盔甲的士兵”,遇到蚕豆中的强氧化成分时,红细胞膜被破坏,血红蛋白泄漏,引发急性血管内溶血。
这些人群要特别警惕:
1.婴幼儿群体:新生儿病例中,20%因母亲食用蚕豆后哺乳引发；广东某医院数据显示,2-5岁患儿占急诊病例的68%。
2.特殊人群:哺乳期女性,乳汁中可传递蚕豆成分；祖籍南方者即便迁居北方,遗传风险仍然存在；家族病史者,父母兄弟等近亲属曾发病的需提高警惕
特别注意:约1/3患者首次发病前从未表现出异常。
从入口到发病:发生急性重度溶血,血红蛋白急剧下降引发休克(血红蛋白正常值120-160g/L,重症可降至30g/L以下)；胆红素透过血脑屏障损伤中枢神经；肾小管被破碎细胞堵塞导致肾衰。
预防蚕豆病策略:守护生命的四道防线。
第一道防线:饮食禁区清单。绝对禁忌新鲜蚕豆、蚕豆制品(粉丝、酱料)、蚕豆花粉,隐形危险是某些酱油、豆瓣酱可能含蚕豆成分。特殊注意:哺乳期母亲需完全忌口。
第二道防线:G6PD缺乏人群药物黑名单。常见禁忌药物包括解热镇痛类,如阿司匹林、扑热息痛；抗生素类如磺胺类、呋喃妥因；中药类如川黄连、牛黄、金银花。用药原则:就医时主动告知G6PD缺乏病史,避免使用氧化性药物。
第三道防线:环境防护。避免接触樟脑丸(含萘酚成分)；小心不合格彩泥玩具(含苯类物质)；慎用指甲油染发剂(含强氧化成分)。
第四道防线:新生儿筛查。我国已将G6PD检测纳入新生儿足跟血筛查项目,家长务必留存检测结果。
急救与治疗:与死神赛跑的黄金24小时。
家庭应急处理:1.早期识别:蚕豆病发生溶血时,一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿,特别是出现酱油色尿液时,需警惕该病。2.立即停止食用可疑食物。3.尽量保留首次异常尿液样本。4.补充糖盐水(500ml温水+4.5g盐+25g糖)。5.平卧保暖,避免颠簸。6.及时送医诊治。
治疗方案:重症输血,血红蛋白<70g/L需紧急输血；碱化尿液,5%碳酸氢钠静脉滴注；激素治疗,地塞米松抑制溶血反应；血液净化,重症肾衰患者需CRRT治疗。
预后管理:①溶血停止后仍需观察1周；②半年内避免剧烈运动。
蚕豆病作为我国最常见的遗传性酶缺乏病,至今没有根治方法。但通过科学的预防和管理,患者完全可以像常人一样生活。春季蚕豆飘香时,请记得:家族聚餐时多问一句“有没有人不能吃蚕豆”,给孩子尝鲜前确认是否做过新生儿筛查,发现可疑症状立即就医不拖延。让我们在享受春日美食的同时,为特殊人群筑起一道温暖的安全屏障。
(广德市人民医院 张仁清)
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